PHPV2010.12.07 11:15

□ 연구진 : 김정훈 (서울대학교 의과대학)
유영석 (서울대학교 의과대학)
김규원 (서울대학교 약학대학)

□ 내용 및 의의 : 소아안과 영역에서 실명의 주된 원인 중 하나로 알려진 선천성 백내장 및 일차유리체증식증 등은 영아에서 심각한 시력발달의 저해를 초래하는 심각한 질환임에도 불구하고, 발생 빈도가 낮아 연구가 충분히 되지 않은 희귀성 질환에 속한다.

하지만 이들 질환 발생의 근본 기전으로 안구의 발생과정 중 유리체혈관 퇴행 이상에 대해 제안은 되었으나, 유리체혈관의 퇴행기전 자체가 아직 충분히 연구되지 않아 질병에 대한 치료 기술 개발로의 접근이 되지 않았다.

서울대학교 어린이병원 소아안과에서 선천성 안질환 진료와 연구를 진행하고 있는 김정훈 교수는 2009년 서울대학교 약학대학 김규원 교수와 함께 유리체혈관의 퇴행에 있어서 세포자살기전(Apoptosis)을 규명(Cell Death Differ 2009; 16(10): 1395-1407)한 데 이어, 금번에는 세포자살기전과 함께 유리체혈관의 퇴행을 조절하는 기전으로써 세포자식증을(Autophagy) 발견하여 보고(Autophagy 2010; 6(7): 922-928)하였다. 세포자살기전(Apoptosis)과 관련한 보고는 2005년 Dr. Lang의 Nature보고에 이은 후속 보고였으나, 금번 세포자식증(Autophagy) 관련 보고는 세계 최초 보고라는 점에서 의의가 있다.

비록 금번 연구는 기초적인 연구 분야에서 기전을 밝힌 연구이나, 2009년과 금년의 연구성과를 바탕으로 유리체혈관 퇴행 이상 기전을 좀 더 규명한다면 연구자가 임상의학자(Clinician-scientist)로써 진료와 연구를 병행하고 있어 임상에 좀더 쉽게 적용할 수 있다는 장점이 있다.

무엇보다도 현재 전세계적으로 경쟁 연구그룹이 없다는 점에서 희귀성 질환이지만 세계적인 선도적 이행연구를 주도할 가능성이 있지만, 퇴행이상기전을 밝히고 그 이상의 과정으로 연구를 진행하기 위해서는 많은 연구 지원과 국민적 관심이 필요하다는 점에서 보도가 필요하다고 판단한다.

* 세포자살기전: 정상적인 발달과정에서 불필요하게 생긴 조직을 없애기 위해 세포 스스로 죽는 현상이며, 세포
의 환경 여부는 관계없이 진행됨.
* 세포 자식증: 세포자살기전과 유사하지만, 불필요한 것을 없애는 것이 아니고 환경이 좋지 않을 때 세포가 죽게
되는 현상(ex. 영양분 공급이 부족한 상황). 즉, 꼭 필요한 것만 유지하기 위해 세포 스스로에게
손상을 주는 행위

□ 연구진 소개
본 연구를 주도한 김정훈 교수는 한국연구재단에서 지원하는 원천기술개발사업중 미래기반기술개발사업과 이공분야기초지원사업 중 중견연구자지원사업의 지원을 받아 연구를 진행하였다.

김정훈 교수는 서울대학교 의과대학 안과학교실 유영석 교수에게 선천성안질환과 관련한 임상지식을 전수 받고 서울대학교 어린이병원 소아안과에서 진료를 하고 있는 임상의사이기도 하지만, 한편으로는 2000년부터 서울대학교 약학대학 김규원 교수에게 기초연구를 사사한 기초 연구자이기도 하다.

김정훈 교수는 현재 서울대학교병원 임상의학연구소에서 1명의 post-doc을 포함해 7명의 연구원과 5명의 임상 의사를 포함한 12명의 연구진들로 구성된 Fight-against Angiogenesis-Related Blindness (FARB)실험실을 운영하고 있다. 연구실에서 진행되고 있는 연구는 미숙아망막병증을 포함한 희귀성 소아안질환과 혈관증식성 망막병증의 기전부터 시작해서 치료로 적용될 수 있는 이행연구(Translational research)에 집중한 연구를 진행하고 있다. 젊은 연구자이기는 하나 활발한 연구를 진행하여 최근 5년간 60편이 넘는 SCI논문을 게재하는 성과를 이루고 있다.

금번에 발표한 연구결과는 서울대학교 의과대학 유영석 교수의 지원과 서울대학교 약학대학 김규원 교수와의 협동연구를 통해 얻은 결과이다. 김규원 교수와의 협동연구 결과는 최초로 망막혈관에 존재하는 망막혈액장벽의 조절 물질로써 AKAP12를 보고(J Neurosci 2007;27(16):4472-4481)한 결과를 포함하여 현재까지 40여 편 이상의 SCI 논문으로 발표되었고, 현재도 연구분야 전반에 걸쳐 협동연구를 진행하고 있다.

2010. 11. 2

연구처 연구지원과


출처:

http://www.snu.ac.kr/withsnu/with0104_view.jsp?idx=129886

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Posted by 신라
PHPV2010.10.22 14:03

지난 10월19일 생일을 맞은 둘째는 자기 나이를 자랑하며 제법 의젓해졌다.

여전히 막무가내 떼를 쓸때가 많지만, 의안을 자기가 넣고 빼겠다며, 서투른 손놀림으로 의안을 넣기도 하고 빼기도 한다.

갓난아기때 엄청나게 울어대며 처음 렌즈를 넣었을때가 생각났다. 그로부터 4년. 아직은 엄마의 도움이 약간 필요하기는 하지만,  혼자 하겠다는 독립심과 실제 자기힘으로 할수 있게된것에 새삼 많은 성장을 느꼈다.


왼쪽편이 안보이기 때문인지 원래 성격이 그런것인지는 모르겠지만, 좌충우돌 형에 비해 무척 행동이 조심스럽고, 때로는 TV를 보면서 한쪽손으로 왼쪽눈을 가렸다가 오른쪽 눈을 가렸다가 하는 행동을 보면 가슴이 조여온다.

얼마전에는 바쁜 아침시간에 보육원에 안 가겠다고 생떼를 쓰는 바람에 화가 머리끝까지 치밀어 올라 왼쪽 볼에 따귀를 때리고 말았다. 아플정도는 아니라고 하지만, 방비조차 할수 없는 왼쪽을 그것도 얼굴에 손찌검을 한것에 대해 내 자신에대한 혐오감마저 들었다.

그날 저녁 퇴근후 곤히 자고있는 둘째의 왼쪽뺨에 뽀뽀를하며 "아빠가 미안해"라고 되뇌었다.


아이들은 하루가 다르게 성장한다. 어른이라고 성장하지 못하면 그건 그냥 아무 생각없이 무덤을 향해 가고 있는 것이 아닐까?

나도 성장해야겠다.

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Posted by 신라
PHPV2010.10.16 23:06

국내서도 인간배아줄기 시험

[중앙일보] 입력 2010.10.16 03:00 / 수정 2010.10.16 03:00

식약청 “망막환자 대상으로 신청 접수 … 안전성 문제 없으면 승인”


국내 처음으로 인간배아줄기세포 임상시험이 신청돼 당국이 막바지 심사를 하고 있는 것으로 확인됐다. 임상시험이 승인되면 한국은 미국에 이어 세계 두 번째로 배아줄기세포 임상시험 국가가 된다.


 식품의약품안전청은 15일 차의과학대학 줄기세포연수센터 정형민 교수팀이 미국 ACT사와 공동으로 신청한 인간 배아줄기세포 임상시험 심의를 진행하고 있다고 밝혔다. 이 시험은 배아줄기세포에서 분화한 망막색소상피세포 (RPE)를 실명환자 12명의 손상된 망막에 직접 투여, 망막 기능을 되살려 시력을 회복시키는 것이다. 정 교수팀은 4월 임상시험 승인을 신청했으며 자료를 보완하고 있다. 정 교수는 이에 앞서 지난해 11월 미국 식품의약국(FDA)에 같은 치료제의 임상시험을 신청해 심의를 받고 있다.


 배아줄기세포는 정자와 난자가 수정한 뒤 인체 장기로 발전하기 이전의 배아에서 줄기세포를 추출해 배양한 것을 말한다. 정 교수팀은 불임환자의 배아 중 치료에 쓰고 남은 냉동배아를 사용해 RPE를 분화했다. 11일 세계 최초로 하반신이 마비된 척수질환 환자에게 임상시험을 시작한 미국 제론사의 치료제도 냉동 배아를 이용한 것이다.


 현재 식약청의 승인을 받고 16개의 줄기세포 치료제가 임상시험을 하고 있는데, 이들은 모두 태반·골수 등에서 추출한 성체줄기세포이다. 식약청 박윤주 첨단제제과장은 “배아줄기세포는 다양한 세포로 분화할 무한한 잠재력이 있기 때문에 엉뚱한 세포(종양세포)로 돌변할 위험성이 없는지 등을 종합적으로 검토하고 있다”며 “정 교수팀의 시험이 유효하고 안전성에 문제가 없으면 승인하게 될 것”이라고 말했다.  신성식 선임기자


박태균 식품의약전문기자


http://news.joinsmsn.com/article/366/4532366.html?ctg=1603

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Posted by 신라
PHPV2010.01.06 13:09

연말연시 연휴기간에 모두들 3D극장에서 봐야한다고 하는 AVATAR를 IMAX 3D극장에서 보고 왔다.

과연 소문대로 3D의 가능성을 십분 발휘한 볼만한 영화였다.

영화를 보면서 우리 둘째는 어떻게 보일까하고 왼쪽눈을 감고 영화를 보곤했다. 당연한 결과지만 한쪽눈으로만 보는 영상은 3D로 보이지 않았다.

오히려 IMAX와 같이 화면이 큰 극장에서는 한쪽눈만 가지고는 화면 전체를 볼수 없어 제대로 된 영화감상을 할 수 없었다.

자막의 위치는 (일본만의 혹은 아바타만의 문제일거라 생각하지만) 이리저리 이동하는 경우도 있어 두눈을 가지고도 자막을 쫒아가기 바빴다.


나는 가끔 길을 걷다가도 혹은 생각날때마다 우리 둘째는 어떻게 세상을 보고 있을까하고 왼쪽눈을 감아보곤 하는데 자동차들이 많이 다닌다거나 사람이 많이 다니는 곳에서는 왼쪽편이 완전한 암흑이라는 것은 정말 무서운 것이다.

더구나 지나치는 상대방은 그런 속사정을 알길이 없으니 어깨를 부딛히거나 하는 경우가 빈번이 발생할 것으로 생각된다.


마치 그자리에 있는듯한 느낌을 체험할 수 있는 3D영화는 우리 둘째에게는 오히려 감상하기 불편한 영화였다.

그래서 그런 사치를 나 혼자만 느낄수는 없다는 생각에 앞으로는 3D영화를 안 볼 생각이다.



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Posted by 신라
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PHPV2009.02.02 16:44
지금 힘든시간을 보내고 계시는 승연엄마님에게 미리 알려드려야 할 것 같아서 이 글을 쓴다.

예전글에 의안을 끼우면 매우 자연스럽다고 글을 써놓았는데 이렇게만 써놓으면 오해의 여지가 있을것 같아 추가적으로 설명하면, 의안자체는 사람의 눈동자모양을 본따 만들었기 때문에 보기에는 정상적인 눈과 구분이 안갈정도로 자연스럽다.
 하지만, 의안이 시신경과 연결되어 있는것은 아니기에 예를들어 오른쪽을 보는 동작을 하더라도 의안의 검은눈동자가 함께 따라 움직이는 것은 아니다.
따라서, 정상적인 눈의 검은눈동자는 보는 방향으로 이동하더라도 의안의 검은눈동자는 항상 정면만 보는 꼴이 되어 사시처럼 보이게 된다.

그리고, 의안을 끼우게되는 눈동자는 - 의안을 끼우지 않더라도 - 더이상 성장을 안 하기 때문에 눈동자자체가 무척 작아 의안을 빼고 있으면 눈꺼풀이 푹 쳐져 권투선수의 눈이 부은것처럼 보인다. 의안을 끼우게되면 작아진눈동자의 모자란 부분을 메꾸어 주기 때문에 정상눈과 다름없이 보이게 된다.

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윗 글을 보시는 승연엄마님을 더욱 심란하게 만들게 되겠지만 선택의 기로에 놓여져 있는 승연엄마님께 현실은 알려 드려야 할 것 같아 적었습니다.
이러한 현실에도 선택의 여지가 거의 없다는게 안타까울 따름 이네요...
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Posted by 신라
PHPV2009.01.06 17:10

PHPV에 직접적으로 효과가 있을지는  모르겠지만 이러한 연구가 더 많이 빠른시간내에 이루어져 가시적인 성과가 나타나기를 간절히 기원한다.

일본 뉴스의 번역


배아줄기세포로부터 망막           이화학연구팀 실명치료에 기대

2008.2.4 03:01

각종 세포로 분화하는 만능성을 가진 배아줄기세포로부터, 망막의 세포를 효율적으로 만드는데 이화학연구소와 교토대학의 공동연구팀이 성공했다. 세포이식에 의하여 망막을 재생시킬수 있으면, 실명의 위험이 있는 망막질환의 근본적인 치료법에 이어질것으로 기대된다. 미국과학지"네이쳐/바이오테크널러지"(전자판)에 3일, 게재되었다.


시야가 현저히 좁아지는 망막색소변성(網膜色素変性)이나, 시력이 저하되는 가령황반변성(加齢黄斑変性)등의 망막변성질환은, 고령자의 실명원인의 상위를 점하고있다. 망막은 일단 손상되면 회복이 대단히 어렵기때문에, 유효한 치료법은 거의 확립되어있지않다.


이화학연구소 발생/재생 과학종합연구센터의 高橋政代팀리더는 "안전성의 검증등 아직 많은 과제가 있지만, 10년이내에 임상응용의 시험을 개시하고 싶다"라고 말하고 있다.


연구팀은 쥐나 원숭이의 ES세포를 사용한 실험에서, 망막세포를 유도하기위한 2종류의 물질을 특정. 이것을 배아줄기세포를 사용하여 배양한 결과, 망막의 영양을 공급하는 망막색소상피세포나, 빛을 전기신호로 바꿔 뇌에 전달하는 시세포(視細胞)를 만들어 내는데 성공했다.


배아줄기세포유래의 시세포(視細胞)는 종래, 제작효율이 0.01%이하로 지극히 낮았다. 이번 방법은 효율이 20-30%로 비약적으로 높아졌을뿐만 아니라, 감염증의 위험이 있는 동물유래의 조직을 배양과정에서 사용하지 않는 이점도 있다고 한다.


연구팀은 이번성과를 응용하여, 인공다능성간세포(人工多能性幹細胞)(iPS세포)로부터 망막세포를 만드는 연구에도 착수하고 있어, 거부반응이 없는 망막재생의료의 실현을 지향한다.

출처:http://sankei.jp.msn.com/culture/academic/080204/acd0802040302001-n1.htm

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Posted by 신라
PHPV2008.12.18 17:12
오늘은 둘째가 수술을 받은지 2년이 지나는 날이다.
그후로도 무럭무럭 잘자라서 지금도 너무 건강하고 잘 먹고 잘 놀고 지낸다. 떼가 너무 심해서 아빠, 엄마를 곧잘 곤란하게 만들기도 한다.^^;

여전히 의안렌즈를 넣고 뺄때는 싫어할때가 있기는 하지만 그래도 이제는 습관화되어 있어서 예전보다는 훨씬 수월한 것 같다.
아빠는 겁쟁이라 렌즈는 전부 엄마에게 맡기고 있다. 가끔 엄마가 없을때는 아빠가 렌즈 넣고 빼기를 하는데 여전히 아빠는 진땀이 흐른다...

지금까지의 일기는 싸이월드에 기록해두었던 글인데 2년이 지난 지금 문득 이글을 되돌아 보고 가족을 위해 열심히 살아야겠다는 그때의 다짐이 흐려지는듯하여 마음을 다잡기로 했다.
나태해진 생활에 다시 채찍질을 하기 위한 다짐으로 이글을 블로그로 옮겨둔다.
이름은 전부 "둘째"로 바꿨다.
그리고 이 글을 공개하게 된 또하나의 이유는 2년전 PHPV에관한 조그마한 정보라도 찾기위해 혈안이 되어있던 그당시 내모습을 떠올렸기 때문이다. PHPV에관한 정보가 정말로 많지가 않다.
지금 이순간에도 혹시 PHPV에관한 정보를 찾기위해 애타게 인터넷을 뒤지고 있을지도 모르는 아빠, 엄마들에게 조금이라도 도움이 되지 않을까해서 공개한다.

다음 PHPV카페
http://cafe.daum.net/phpv

PHPV엄마의 블로그(일본)
http://eyepatch.blog.so-net.ne.jp/

mixi PHPV커뮤니티(일본)
http://mixi.jp/view_community.pl?id=547819
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Posted by 신라
PHPV2008.12.18 16:57
2007년 7월 10일 작성

둘째 정기검진을 다녀왔다. 내가 직접 들은것은 아니고 아내가 의사로 부터 들은 말이다.
한쪽눈이 안보이기 때문에 양쪽이 다 보이는 사람보다 시야가 좁게되고 원근감도 약간 떨어질것이라고 한다.
하지만 처음부터 양쪽이 보이다가 안보이는게 아니기 때문에 본인은 그렇게 불편하다고 느끼지는 않을것이다.
그래도 택시운전사같은 직업은 갖지 못할것이라 한다...
 
택시운전사 뿐이겠냐.... 경찰, 파일럿등등도 아마 직업으로 가질수는 없겠지...
긍정적으로 생각하면 그런 몇가지 직업외에는 다 직업으로 가질수 있다는거다!!
우리 둘째는 멋진 꿈을 꾸고 그 꿈을 꼭 이루었으면 좋겠다!!
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Posted by 신라
PHPV2008.12.18 16:55

2007년 3월 1일 작성

2007년2월17일 토요일

드디어 의안이라는것을 둘째의 왼쪽눈에 착용했다. 하드콘텍트렌즈같은거라고 생각하면 되는데 눈을 질끈 감고 울어대는 아기의 눈에 렌즈를 넣고 뺀다는 것이 보통일이 아니다.

아내가 둘째의 눈에 넣는것을 보고 있자니 내 가슴은 콩알만해졌다. 그래도 다행인건 아프지는 않은지 넣고 빼는 순간에는 자지러지게 울지만 착용한 순간 바로 울음을 그치는 것이었다.

첫날은 4시간 정도... 그리고 하루하루 지날수록 착용시간을 늘려나가서 나중에 오더메이드된 의안은 아침에 일어나면 착용하고 자기전에는 빼야한다.

물론 매일매일 세척도 필요하고 3개월에 한번정도는 단백질제거도 해야한다고 한다.

매일매일 착탈하고 세척하고... 이걸 평생해야만 한다.

의안을 착용함으로써 시력회복이라는 길은 완전히 차단되었다. 하지만 의안을 착용한 둘째의 눈을 들여다보면 정말 아무이상없는 눈처럼 보인다.

삶에있어서 단순히 보이고 안보이고가 중요한것은 아닐것이다. 우리 둘째는 더 중요한것을 찾아내리라 생각한다.


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Posted by 신라
PHPV2008.12.18 16:54

2007년 2월 13일 작성

2월10일 토요일

상처도 거의 아물었고 슬슬 의안을 생각해야 될때라는 의사선생님의 말에 소개받은 의안가게(?)로 상담을 받으러 갔다.

상상하기로 콘택트렌즈나 안경파는 곳처럼 넓지는 않더라도 유명한 회사의 본사라고 하기에 깔끔한 회사 또는 매장을 생각하고 찾아갔는데... 왠걸...

아주조그만 빌딩건물에 위치해 회사명이 안 적혀 있으면 전당포로 착각이 들정도였다.

역시 의안을 넣는 사람이 아무리 많다고 해도 전체에 비하면 소수인것을 인정하지 않을 수 없었다.

그래도 손님은 의외로 많았다. 하긴... 의안회사가 그리 많지도 않으니 얼마있지 않은 회사에 사람들이 몰리는 걸수도...

그나마 다행인건 손님들중에 의안을 하고 있다고 보이는 사람은 한명도 없다는 것이었다. 그만큼 자연스럽게 보이는게 한가닥 위안이랄까...


의안은 모두 수작업으로 오더메이드로 만드는거라 그만큼 가격도 비쌌다. 한개에 10만엔정도... 고급형은 20만엔정도 한다. 게다가 안구적출후의 의안이 아니라면 의료보험도 적용이 안된다. 둘째를 위해서 돈을 아까워할 상황은 아니지만 역시 렌즈나 안경에 비하면 적잖이 부담이 된다.

조금더 알아보고 만들려고 그날은 일단 집으로 돌아왔다. 어차피 끼워야 하는거지만 한번끼면 평생 끼워야 하는거기에 (물론 2년마다 교환등도 필요하지만) 선뜻 결단 내리기가 망설여진다. 아직도 왼쪽눈이 보이지 않을까하는 기대를 품고 있는것일까...


이번주말에는 만들어야 할것 같다.

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Posted by 신라

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