신경 모세포종(neuroblastoma)
realdofi2008.05.29 22:09
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신경 모세포에서 유래되는 악성 종양으로 교감 신경절을 따라서 또는 부신수질안에서 발생 소아기에서 백혈병, 중추신경게 종양, 림프종 다음으로 발생 빈도가 높다.
진단시 중앙 연령은 2세 20%가 흉강내(주로 후종격동)에서 일어남, 그밖에 경부, 코, 두개골 내
1.신경 모세포종의 분류 및 임상 증상
1)원발 종양 자체에 의한 증상
-복부의 덩어리로 촉지되며 단단하고 불규칙적이고 중앙선을 넘어갈 수 있다.
-종격동에 발생시 : 호흡곤란, 기침, 천명
-골반에 발생시 : 빈뇨, 배뇨곤란
-척수 신경절에 발생시 : 척수강에 침범하여 아령형의 종괴 형성
-사지마비 초래 가능
-경부 신경절에 발생시 ; 호너 신드롬
-소뇌 침범시 : 운동 실조, myoclonic jerk 유발
2)전이에 의한 증상
-환자의 60~75%가 진단시에 이미 전이되어 있다. 골수로 부터의 전이가 가장 많다.(진단시 40~50%)
-환자가 호소하는 주증상이 전이에 의한 증상 일 수 있다.
-안구에 침범 : 안구 돌출, 안구 주위의 반상출혈
-골침범 : 골 관절통
-피하결절
-간비대
3)기타 일반증상
빈혈, 식욕부진, 체중감소, 설사, 발열, 고혈압
4)자연적 퇴행 빈도의 증가
신경모세포종의 단계 분류법
stage1 : 종양이 그 발생된 국소에 국한되어 있다.
stage11-A : 종양이 발생부위에 국한되어 있으나 수술로 완전 적출이 안된경우, 어느쪽 림프절이든 현미경상으로 침범이 안되어 있다.
stage11-B : 11-A와 같으나 동측의 림프절이 침범되어 있다.
stage111 : 적출 불가능한 한쪽에 국한된 종양이 중앙선을 넘었을 때이거나, 발생부위에 국한된 종양으로서 반대측 림프절이 침범된 경우
stage1V : 종양이 멀리 떨어진 림프절, 뼈, 골수, 간 혹은 다른 기관에가지 전이를 일으킨 경우
stage 1V-S : 종양은 단계1이나 11-A, 11-B에 속하는데 전이가 간, 피부, 골수에 국한되어 있는 경우(1세미만의 영아에 한함)
stage1V-S의 경우
신경 모세포종은 생물학적 양상이 다양하여 1세 이하의 영아에서는 자연퇴화하는 경우도 있기 때문에 전이가 있음에도 불구하고 예후가 나쁘지 않다.
2.신경 모세포종의 진단, 예후 및 치료
1)진단 방법
골수에서 신경 모세포가 관찰되고 소변의 VMA와 HVA의 증가가 있으면 진단.
X선 검사 : 종양이 음영, 섬세한 석회화, IVP에서 신장이 밀려있는 소견
CT,MRI : 좀더 자세하게 후복막, 후종격동의 종괴 관찰
Bone scan(MIBG)
골수천자 : staging위해 시행, 종양세포의 rosset 형성
소변의 VMA와 HVA 측정 :95%의 환자에서 상승
혈청 페리틴 증가 NSE, LDH의 증가 : 병의 진행정도, 예후에 참고, 상승한 경우 예후 불량
조직검사 : 결정적 진단
2)예후
신경 모세포종의 예후는 환자의 임상소견(연령, 병기)과 종양의 생물학적 인자(N-myc의 copy수, 종양의 ploidy, 1p-의 존재)등에 따라 결정된다.
1세미만의 환아에게서는 hyperpoidy 소견있으면 예후가 더 양호
3)치료
외과적 적출 : 1, 11단계의 경우 가자 좋은 치려법, 111도 양이 큰경우 화학요법으로 크기 줄인후 외과적 적출하고, 적출못한 나머지는 화학 및 방사선 치료
화학요법 : 주로 111및 1V에서 여러 약물을 병합해서 사용 많이 사용하는 약물은 cyclophophamide, cisplatin, adriamycin, etoposide, vincristine등
stage1V-S인 경우 원발 종양의 절제가 생존율을 증가시키지 않으며, 치료하지 않는것이 원칙
출처 : [직접 서술] 블로그 집필 - realdofi님의 블로그
http://kin.naver.com/open100/db_detail.php?d1id=7&dir_id=70901&eid=wLrMUlJuoVIUUxM1QfanP47S35BIyMMe&qb=66qo7IS47Y+s7KKF&enc=utf8&pid=fllNsdoi5ThsscuCk%2BGsss--174089&sid=SggcAUvpB0oAAAjez6g