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etc2009. 5. 11. 21:41

신경 모세포종(neuroblastoma)

realdofi2008.05.29 22:09

조회 1,080

신경 모세포에서 유래되는 악성 종양으로 교감 신경절을 따라서 또는 부신수질안에서 발생 소아기에서 백혈병, 중추신경게 종양, 림프종 다음으로 발생 빈도가 높다.

진단시 중앙 연령은 2세 20%가 흉강내(주로 후종격동)에서 일어남, 그밖에 경부, 코, 두개골 내

 

1.신경 모세포종의 분류 및 임상 증상

 

1)원발 종양 자체에 의한 증상

 -복부의 덩어리로 촉지되며 단단하고 불규칙적이고 중앙선을 넘어갈 수 있다.

 -종격동에 발생시 : 호흡곤란, 기침, 천명

 -골반에 발생시 : 빈뇨, 배뇨곤란

 -척수 신경절에 발생시 : 척수강에 침범하여 아령형의 종괴 형성

         -사지마비 초래 가능

 -경부 신경절에 발생시 ; 호너 신드롬

 -소뇌 침범시 : 운동 실조, myoclonic jerk 유발

 

2)전이에 의한 증상

 -환자의 60~75%가 진단시에 이미 전이되어 있다. 골수로 부터의 전이가 가장 많다.(진단시 40~50%)

     -환자가 호소하는 주증상이 전이에 의한 증상 일 수 있다.

 -안구에 침범 : 안구 돌출, 안구 주위의 반상출혈

 -골침범 : 골 관절통

 -피하결절

 -간비대

 

3)기타 일반증상

빈혈, 식욕부진, 체중감소, 설사, 발열, 고혈압

4)자연적 퇴행 빈도의 증가

 

 

신경모세포종의 단계 분류법

stage1 : 종양이 그 발생된 국소에 국한되어 있다.

stage11-A : 종양이 발생부위에 국한되어 있으나 수술로 완전 적출이 안된경우, 어느쪽 림프절이든 현미경상으로 침범이 안되어 있다.

stage11-B : 11-A와 같으나 동측의 림프절이 침범되어 있다.

stage111 : 적출 불가능한 한쪽에 국한된 종양이 중앙선을 넘었을 때이거나, 발생부위에 국한된 종양으로서 반대측 림프절이 침범된 경우

stage1V : 종양이 멀리 떨어진 림프절, 뼈, 골수, 간 혹은 다른 기관에가지 전이를 일으킨 경우

stage 1V-S : 종양은 단계1이나 11-A, 11-B에 속하는데 전이가 간, 피부, 골수에 국한되어 있는 경우(1세미만의 영아에 한함)

 

stage1V-S의 경우

신경 모세포종은 생물학적 양상이 다양하여 1세 이하의 영아에서는 자연퇴화하는 경우도 있기 때문에 전이가 있음에도 불구하고 예후가 나쁘지 않다.

 

2.신경 모세포종의 진단, 예후 및 치료

 

1)진단 방법

골수에서 신경 모세포가 관찰되고 소변의 VMA와 HVA의 증가가 있으면 진단.

X선 검사 : 종양이 음영, 섬세한 석회화, IVP에서 신장이 밀려있는 소견

CT,MRI : 좀더 자세하게 후복막, 후종격동의 종괴 관찰

Bone scan(MIBG)

골수천자 : staging위해 시행, 종양세포의 rosset 형성

소변의 VMA와 HVA 측정 :95%의 환자에서 상승

혈청 페리틴 증가 NSE, LDH의 증가 : 병의 진행정도, 예후에 참고, 상승한 경우 예후 불량

조직검사 : 결정적 진단

 

2)예후

신경 모세포종의 예후는 환자의 임상소견(연령, 병기)과 종양의 생물학적 인자(N-myc의 copy수, 종양의 ploidy, 1p-의 존재)등에 따라 결정된다.

1세미만의 환아에게서는 hyperpoidy 소견있으면 예후가 더 양호

 

3)치료

외과적 적출 : 1, 11단계의 경우 가자 좋은 치려법, 111도 양이 큰경우 화학요법으로 크기 줄인후 외과적 적출하고, 적출못한 나머지는 화학 및 방사선 치료

화학요법 : 주로 111및 1V에서 여러 약물을 병합해서 사용 많이 사용하는 약물은 cyclophophamide, cisplatin, adriamycin, etoposide, vincristine등

stage1V-S인 경우 원발 종양의 절제가 생존율을 증가시키지 않으며, 치료하지 않는것이 원칙

 

 

 

출처 : [직접 서술] 블로그 집필 - realdofi님의 블로그


http://kin.naver.com/open100/db_detail.php?d1id=7&dir_id=70901&eid=wLrMUlJuoVIUUxM1QfanP47S35BIyMMe&qb=66qo7IS47Y+s7KKF&enc=utf8&pid=fllNsdoi5ThsscuCk%2BGsss--174089&sid=SggcAUvpB0oAAAjez6g

Posted by 신라
etc2009. 5. 1. 15:20
회의에 들어갔다가 나와보니 휴대폰에 착신이 5통이나 있었다. 혹시 보육원에 있는 애들 열이났나 약간 걱정하면서 전화를 해보니 한국에 전화해보라고 한다.
종양이 생겨서 악성종양의 가능성도 있어 골수채취중이라고 한다. 이럴수가... 어떻게 이럴수가 있는지... 이제 겨우 4살밖에 안돼는 아이에게 어떻게 이런일이 일어날 수 있는지... 왈칵 눈물이 쏟아질뻔했다...

한국으로 전화를 걸었다.
"어떻게 된거야? 병원이야?"
"..." 말을 잇지를 못한다... 나도 해줄 말이 없다... 전화넘어로 눈물을 삼키고 있는게 느껴진다...
아직은 악성이라고 결과가 나온것은 아니다. 하지만, 검사를 위한 그 고통을 받고 있는 아이를 생각하니 밥을 먹어도 모래를 씹는 것 같고, 일도 손에 안 잡힌다.

왜 내 주변의 사랑하는 사람들에게 자꾸 이런 시련이 생기는지... 왜...

제발... 제발... 검사결과가 좋게 나오기를 간절히 바란다...
Posted by 신라